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PRA - was ist das?
PRA ist die AbkĂŒrzung fĂŒr Progressive Retina Atrophie und ist eine vererbte Augenkrankheit bei Hunden. Bricht die Krankheit bei einem Hund
aus wird sie kontinuierlich im Endstadium zur Blindheit fĂŒhren.
In Europa wurde die Erkrankung Anfang des 20ten Jahrhunderts erstmals bei der Rasse Gordon Setter festgestellt. Aber leider sind auch andere
Rassen davon betroffen, wie z.B.: Pudel, Schnauzer, Collie, Sheltie, Tibet-Spaniel, Tibet-Terrier, Lhasa-Apso um einige zu nennen.
Bei der PRA handelt es sich um eine Erkrankung der Retina (Netzhaut). Auf der Innenseite
des hinteren Augapfels befindet sich dieses Gewebe, der die Sehsinneszellen (Zapfen und StÀbchen) enthÀlt.
Das durch die Augenlinse gebĂŒndelte Licht wird absorbiert durch diese so genannten Photorezeptorzellen. Durch
eine Reihe von chemischen Reaktionen werden sie in elektrische Nervensignale verwandelt.
Ăber den Sehnerv werden die Signale der verschiedenen Nervenzellen der Retina (Netzhaut) zum Gehirn weitergeleitet. Dort wird es
dann zu einem wahrnehmbaren Bild verarbeitet. Spezialisiert auf die Signalaufnahme im DÀmmerlicht sind die StÀbchen.
FĂŒr die Verarbeitung des Tageslichtes sind die Zapfen zustĂ€ndig. Die StĂ€bchen gehen gewöhnlich zu
erst zu grunde bei der Erkrankung an PRA. Im Fortschreitendem Zustand werden dann auch die Zapfen befallen.
Interesant ist es das beim Menschen ein gleichartiges Erkrankungsbild gibt, die sog. Retinitis Pigmentosa (RP)
Wie macht sich die Erkrankung bemerkbar? Bei allen Hunderassen werden die gleichen Krankheits- merkmale beobachtet. Zuerst macht sich eine Nachtblindheit bemerkbar. Die betroffenen Hunde sind unsicher beim
Abendspaziergang. Sie verbellen unbekannte Objekte.
SpĂ€ter stellt sich die SeheinschrĂ€nkung auch bei Tageslicht ein. Sie stoĂen mit Objekten (Stuhl, Laterne etc.) an die sie eigentlich kennen mĂŒssten. Verursacht durch eine verstĂ€rkte
Lichtrefelexion der reduzierten Retina im Innern der Augen, kommt es zur Erweiterung der Pupillen. Die Augenlinse verĂ€ndert sich, wird trĂŒb und undurchsichtig. Es entsteht somit ein Katarakt.
Eine Diagnose ob es sich
um ein gewöhnliches Katarakt handelt oder um die PRA, kann letztendlich nur ein Tierarzt mit speziellen DiagnosegerÀten feststellen.. Genetik und Vererbung
In allen Hunderassen ist nach jetzigem Erkenntnisstand eine
autosomal rezessiv vererbte Erkrankung. Das hat zur folge, daĂ ein erkrankter Welpe eine defekte Genkopie von der Mutter, sowie auch vom Vater erhalten haben muss. Das heiĂt, beide Elternteile eines an PRA erkrankten
Hundekindes , haben PRA oder tragen beide eine defekte Genkopie, die sie an ihre Nachkommen weitergeben.
Ist ein Nachkomme nur TrÀger dieser Krankheit und wird verpaart mit einem "NichttrÀger der PRA" muss der Gendeffekt nicht bei allen Welpen auftreten. So können mitunter eine bis
zwei Generationen ĂŒbersprungen werden. Treffen dann aber wieder bei einer Verpaarung PRA-GentrĂ€ger zusammen, wird der Gendefekt an die Nachkommen weiter gegeben und ausbrechen.
ZĂŒchter sind gut beraten, Hunde nicht in die Zucht einzubauen, in deren Linien PRA schlummert. Es ist wie eine tickende Zeitbombe die irgendwann hoch geht. Dieses musste man leider kĂŒrzlich in
einem anderen Verein feststellen.
Quellennachweiss: Dr. Gabriele Dekomien, Ruhr-UniversitÀt Bochum
Link zu englischen Quellen http://www.shamau.co.uk/pra_mar_2002.htm
Hier die neusten News aus GroĂbritanien von Maureen Sharp 06.06.08
âThe following is the latest from the AHT which I have just received.
The AHT have had some very promising result which have pointed them to a region of the genome that is very likely to contain the mutation responsible for PRA and they are obviously following the result up as fast as they
can. This doesn't mean they have found the mutation but it does mean they now know where to look. They have been following up the initial results and have identified a small region of one particular
chromosomes that is shared by all the affected Tibetans and is almost certainly where the PRA mutation lies. The region contains several millions letters of DNA, but considering the dog has two and a half thousand million
letters of DNA altogether it means they have narrowed the search to less that 0.5% of the canine genome. This is a really significant step forward. They are in the process of analysing some dogs that they have
genotyped and are hoping the results allow them to narrow the region even more (in other words exclude some of those 4 million letters of DNA).
This process is known as fine mapping, and the process gets easier the more samples we have. So although we have found the region of the DNA where the mutation is, ADDITIONAL SAMPLES FROM AFFECTED AND KNOWN
CARRIER DOGS WOULD ALMOST CERTAINLY HELP US TO NARROW THE SEARCH QUICKER AND MORE EFFICIENTLY.
Best wishes
Maureen Sharpâ
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